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马方氏综合征导致关节脱位,该如何应付?

马方氏综合征导致关节脱位,该如何应付?

 马方氏综合征导致关节脱位,该如何应付?

英国《儆醒!》撰稿员撰

米歇尔说:“我每天注射吗啡两次,药力是随时间逐渐释放的,这样我就能熬过去了。但有时候痛得要命,就是注射了也不管用,我就得再喝点吗啡口服液才行。”米歇尔一头金发,已届中年,她一边说,一边微微笑着,旁边的丈夫菲利普温和地点点头,认同着。

米歇尔接下去:“有时候情况很糟。由于关节脱位,我就是稍稍动一动也痛。如果神经因为关节脱位而延长了,有时候也让我痛得死去活来。”米歇尔顽强地对抗病魔二十多年了,她害的是马方氏综合征。

马方氏综合征到底是什么病?能根治的吗?我决心要找找看。

恶疾

我发现马方氏综合征是根据法国儿科医生安托南·马方命名的。1896年,马方医生描述这种病的病情,于是病就以他的姓氏为名。马方氏综合征是挺罕见的,据估计,平均每一万人才有一个染病,但害病的却没分民族或社会阶层。

马方氏综合征被鉴定为一种遗传性失调。由于基因是专司某种功能的,就算只有父母一方害病,也能遗传给儿女,结果病往往一代一代地遗传下去。马方氏综合征迄今还没有方法根治,就是年轻时已诊断出来也无济于事。

米歇尔身形高瘦,手臂长,手掌脚掌狭窄,手指脚趾细长。这是病人的一个表征。跟病有关的所有 症状或并发症不一定通通出现,一旦发现一个症状,医生为了病人着想,也常常会查看病人有没有其他症状。马方氏综合征有哪些症状呢?

症状

马方氏综合征常常会导致近视。大约百分之50的病人也有晶状体异位的现象。另外,主动脉瓣也可能受到影响。主动脉是人体最大的动脉,而主动脉瓣就负责防止主动脉里的血液倒流到心脏去。

医生一般都忠告病人,不要从事剧烈或吃力的活动。心脏可能有严重问题的病人,虽然每十个才有一个,但病人的心脏与生俱来较弱,最好还是提高警觉。主动脉一旦 破裂,病人通常就活不成了。弗洛·海曼是美国奥运女子排球选手,身高1.95米。1986年,她到日本比赛期间死于马方氏综合征的并发症,终年才31岁。

另外,病人的胸骨也可能构造异常,脊柱也许弯曲。有的病情严重,上颚和腭也会明显出现问题。如果病在童年时已诊断出来,就必须小心控制,接受物理治疗之余,也可能要动手术。有的病人跟米歇尔一样,因为关节脱位而饱受折磨。关节脱位是什么促成的呢?

微原纤维的主要蛋白

1986年,科学家分隔出一种微原纤维蛋白。这种蛋白是结缔组织的主要成分,看来是让结缔组织有力和富弹性的。1991年,科学家断定人体第15号染色体里一个不健全的基因,就是导致马方氏综合征的元凶。如果这个基因正常,就会指示身体制造上述蛋白,很明显由于基因有问题,身体就不能产生足够的蛋白,又或者产生有缺陷的蛋白,结果结缔组织抵受不了正常压力而异常延长。患了马方氏综合征的人,有的肺部出现问题,就是因为肺里的小气囊要稳定、富弹性,结缔组织就得强健有力才行。

这可不是说,病人特别容易患上哮喘、支气管炎或肺气肿。不过,自发性气胸有时候也会发生,一旦发生,就必须从速治理。米歇尔告诉我,她的肺也挺受影响,所以时刻要提高警觉。

现在,我倒想知道米歇尔是怎样应付每天的生活的。

量力而为

米歇尔说:“十五岁那年,我浑身作痛,后来就诊断出是害了马方氏综合征。家人都 怀疑爸爸也害了同一个病,因为他害了关节炎很多年,而医生和家人往往只注意到关节炎,很容易把马方氏综合征的种种迹象忽略了。我们的儿子贾文今年24岁,则肯定有这个病,但病情怎样发展仍有待观察。

“近年来我服用类固醇 *,对病挺有帮助,但后来我不得不停止服用,却痛得比以前厉害。有时候,肩膊会稍稍脱位,双手、膝盖、手腕和足踝也一样。如果晚上睡觉的时候关节脱位,我就会痛得大叫,醒了过来。不过,菲利普真是个好丈夫!他往往会陪着我,有时是一整晚,好言安慰,以及祷告求耶和华赐力量给我们。

“虽然上楼梯不容易,我得坐吊椅才行,但家务能做的,我仍然会做。菲利普和贾文也给我不少帮助。要是情况不妙,我就把加了钢片的护臂系在手上,又系上护腿,好使足踝得着支持。不过,这些东西是挺笨重的,系上了,动作就不怎么灵活了。再者,系着的时间愈长,四肢的活动就愈少,对身体也没有好处。”

我说:“有时候你心里一定很难过了。”

米歇尔说:“这个当然了。常常这儿疼那儿痛,心脏又有毛病,人自然很容易愁眉不展。所以,我明白其他地方的基督徒弟兄姊妹也可能受着同样的苦,我也为他们祷告。家人对我万分支持,医生和医护人员又悉心地照顾我,我心里很是感激。

“有时候,就算不愿意,我也得躺在床上,但呆在家里无所事事,心情可能更糟。所以11年前,我跟菲利普商量过后,决定申请当正规先驱(全时传福音者)。打从那时起,病情每况愈下,但我量力而为,菲利普也常常陪我逐家逐户地传道。不过,我平日跟人家聊天也会谈论圣经,以及通过电话或写信向别人作见证。

“跟邻舍谈论圣经真理,心里就乐了,看到有的受浸成为耶和华的仆人,我更乐透了。光是传讲上帝的新世界,不再有疾病、痛苦甚至死亡,我就精神焕发;没什么事比这更叫我雀跃的了。我一边走,一边默默地跟耶和华说话,我感到他的圣灵正给我力量,让我能撑得住。真的,圣灵的力量是无可比拟的!”

米歇尔说,阅读圣经能给她莫大安慰。她提到诗篇73:28、哥林多后书4:7、腓立比书4:13和启示录21:3,4,说这些经文叫她心里尤其踏实。我看过这些经文以后也有同感。这些经文是真的能够叫人振作起来,继续面对艰辛的。

[脚注]

^ 20段 服用类固醇不是马方氏综合征的标准疗法。采用哪种疗法往往取决于病情的严重性,以及医生或病人的个人选择。

[第12页的附栏或图片]

可稽可考?

医生已辨认出多达200种跟结缔组织有关的病。这些病是近年来才辨认出来的,但科学家和历史学家曾回顾一些历史人物的身体特征,认为他们可能也患了马方氏综合征或类似的病。

医生认为,身材高瘦的小提琴家帕格尼尼(1782到1840年)很可能害了马方氏综合征。帕格尼尼天才横溢,以致有人说他把自己卖给魔鬼,才换来如此出众的才华。治疗帕格尼尼的医生弗朗切斯科·本纳蒂说:“他的手大小跟一般人差不多,但多亏各部分弹性奇高,手张开来,是一般人的两倍。结果,他不用改变手的位置,能横着弯曲左手手指上部分的关节,动作十分灵活,而且速度很快。”

追溯到更远古的时期,埃及法老阿肯那顿,即奈费尔提提的丈夫,也引起了研究人员的兴趣。阿肯那顿给描绘成面孔瘦削,而脖子、手臂、手和脚都长。在他的朝代,许多人都活得不长。这正是古代害了马方氏综合征的人的典型情况。

[鸣谢]

From the book Great Men and Famous Women

Ägyptisches Museum der Staatlichen Museen Preußischer Kulturbesitz, Berlin

[第13页的图片]

菲利普常常跟米歇尔一起逐家逐户传道